心脏病与用药
 
肥厚型心肌病

    本病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征。典型者室间隔肥厚较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,又名为原发性主动脉瓣下狭窄,或肥厚性梗阻性心肌病。部分为同心性肥厚,不伴梗阻,或心尖部肥厚,后者称为心尖肥厚型心肌病。

[病因]

    本病呈家族性,亦可散发性发病,为常染色体显性遗传最为常见,约占遗传性的76%,目前认为与组织相容抗原(HLA)系统有密切关系。此外尚发现有肌凝蛋白重链,肌钙蛋白T基因突变或交叉易位,可致本病。 由于神经生长因子或胰岛素样生长因子Ⅰ、Ⅱ及过量去甲肾上腺素可复制肥厚型心肌病动物模型,故推测肥厚型心肌病与儿茶酚胺、代谢因子相关。

[临床表现]

    决定于左室流出道有无压力阶差及程度。心室顺应性好,左室流出道前后之压力阶差和血液动力学改变不明显,则无明显临床症状。重症可表现为以下临床症状:①劳力性呼吸困难。与左心室顺应性差、充盈受阻、舒张期末压力增高、肺淤血有关。②心绞痛。约有2/3病人室出现非典型的心绞痛,可能与冠状动脉灌注下降,心肌壁内小冠状动脉异常狭窄,肥厚心肌耗氧增加,冠状动脉痉挛等因素有关。③频发一过性晕厥:由于左心室流出道梗阻,左心室顺应性减低而充盈欠佳或快速心律失常,导致神经兴奋增高,加强了肥厚心肌收缩,左心室顺应性差,舒张期血液充盈更少,而流出道更重,排血更少有关。④猝死:常发生在青壮年,主要原因为严重心律失常,部分为左室流出道梗阻。

[实验室检查]

    心电图:常见ST-T、左心室肥厚、倒置T波。部分病例有病理性Q波、房室传导阻滞、束支传导阻滞。
    超声心动图:①室间隔肥厚,活动度差,与左室游离壁厚度为1.3-1.5:1;②心室腔小;③左室流出道狭窄<20mm;④在心室收缩期前1/3,二尖瓣前叶前移,中1/3呈平状,与室间隔相接,造成流出道狭窄,收缩期后1/3时恢复原位。在舒张期,二尖瓣开放,前叶又与室间隔相接。
    X线:心脏左缘明显突出为特征性改变,提示左室明显肥厚,左心房增大,但整个心影可以不增大或轻度增大。
    心导管检查:左室造影见左室腔变小,呈香蕉状,收缩期心脏更小,可见室间隔有不规则影突入心腔。冠状动脉造影正常。压力测定点左心室腔与流出道之间有明显压力阶差,连续测压记录符合流出道狭窄的波形,左室流出道与主动脉压力曲线均呈双峰型。
    心内膜心肌活检:应用组织化学和分子生物学手段检测心肌内儿茶酚胺或收缩蛋白的RNA表达,有将为本病的家族性遗传性提供较好的价值。

[病程与预后]

    本病大多数在长时期内病情稳定,部分患者症状好转,首位死亡原因为猝死,占50%,主要死于恶性心律失常。通常认为有猝死家族史,年轻时有明显症状、体征、危险性大。其他死亡原因为充血性心力衰竭、栓塞、感染性心内膜炎。

[配资公司]

    患者宜避免劳累,预防感染,避免重体力运动及突发性血压血容量下降。避免应用正性肌力药物和血管扩张药。有症状者或有家族史者,可给予以下药物和方法配资公司。

    ①β-受体阻滞剂:为主要配资公司药物, 有心脏选择者比非选择性好,大剂量长疗程以达到完全性?-肾上腺能阻滞,消除?-肾上腺素对心脏的刺激作用,达到心率减慢,流出道梗阻减轻,增加心搏出量,防止心律失常、室颤、心绞痛、猝死。常用的有心得安、倍他乐克。剂量以国人最大耐受剂量,如心得安30-60mg/d,用药时以逐渐 加量为宜。若用于配资公司心律失常,尚须加用其他抗心律失常药。

    ②钙离子拮抗剂:包括维拉帕米、硝苯吡啶、硫氮唑酮等药物。近年来Ca2+拮抗剂的缓释剂型,服药简单,负性肌力及急性扩血管作用小,体内半衰期长,可能较短效剂型更为有利。Ca2+拮抗剂疗本病的机理尚不明确,可能与抑制心肌细胞Ca2+内流,减轻细胞内Ca2+的超负荷,影响心肌兴奋-收缩耦联,纠正肥厚心肌超收缩,使得左室流出道的梗阻得以缓解。常用剂量:维拉帕米40-80mg,一周后增至120-160mg,每日3次。缓释异搏定为120-240mg,一日1次,硝苯吡啶10mg,一日3次,可增至20mg,一日3次,其缓释剂30-90mg,一日1次。

    ③抗心律失常药:由于本病的主要死因为心律失常,可选用胺碘酮、心律平等药物,与?-受体阻滞剂合用能较好地改善心律失常。胺碘酮为0.2,一日一次,心律平为0.15-0.2,一日3次,危急状态时可选用上述药物的静脉注射。

    ④抗心力衰竭配资公司:利尿药,洋地黄不宜应用于梗阻型心肌病,在非梗阻型或心房纤颤伴快心室率时可适量选择应用。β-受体阻滞剂仍是抗心衰的主要药物。

    ⑤经导管化学消融配资公司: ⑥外科手术配资公司:内科积极配资公司无效,流出道阶差>6.7kPa(50mmHg)及室间隔上、中部明显增厚可考虑手术配资公司,切除部分肥厚室间隔,术后缓解症状,二尖瓣关闭不全消退及流出道压力阶差消失,手术死亡率为3-10%,但对预后尚难肯定,近年来已不主张手术配资公司,激光切割法可能为一种新的配资公司途径。


(来源:三九健康网)
 
 
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