心脏病与用药
 
限制型心肌病

    限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张,充盈受限,心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病,临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化(EMF)及温带嗜伊红细胞增多症(Loffler’s病),由于心肌病理改变一致,临床表现均为全身性阻塞性充血,故可认为可能是同一种疾病。前者主要在热带地区发病,后者主要发生在温带地区。

[病因]

    病因不明,可能与病毒或寄生虫感染侵及心内膜,心内膜下心肌,形成纤维化有关。由于心内膜下嗜伊红细胞浸润,脱颗粒和空泡变性,故嗜伊红细胞与本病密切相关。这种嗜伊红细胞分泌一种阳离子蛋白可侵犯心肌细胞,心内膜,且这种蛋白可影响凝血系统,易形成附壁血栓,也可损伤内皮细胞,抑制内皮细胞生长。心肌炎症后愈合而形成纤维化疤痕。嗜伊红细胞浸润心肌及引起嗜伊红细胞脱颗粒的原因目前尚不清楚,可能是由于病毒、寄生虫与心肌组织具有相同抗原簇,诱发自身免疫反应所致。

[临床表现]

    依两心室纤维化程度分为右心室型、左心室型及混合型,以左心室型多见。左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音,尚有心悸、心前区不适,疼痛。混合型、右心室型为右心衰竭为主要表现,下肢水肿,肝大,腹水、颈静脉,怒张类似缩窄性心包炎。当二尖瓣/及三尖瓣受累,则出现收缩期返流性杂音。常有第三心音,是由于快速充盈忽然中止引起。血压偏低,脉压小,有奇脉,尚有房颤、动脉栓塞及心律失常表现。

[实验室检查]

    心电图:QRS波群低电压、心房肥大、右室大,束支传导阻滞、ST-T改变,有的有异常Q波,左室肥大。心律失常为窦性心动过速,房颤多见。
    超声心动图:受累心室的舒张末内径和容量减少,心内膜超声心动图反光增强和钙化反光点。室间隔、左室后壁厚度增加,其对称性、活动度下降,可见附壁血栓,心包积液。
    X线:心脏中度增大,伴有心房增大时呈球状,偶见心内膜线状钙化影和心包积液。
    心脏介入检查:心导管检查示腔静脉,心房压增高,心室舒张末期压增高,肺动脉亦增高,肺动脉阻力增大。心室造影示:心室腔变小,心内膜增厚,心尖部光滑而圆钝、心房扩大,可见二尖瓣、三尖瓣返流。
    心内膜心肌活检:此项检查最有诊断价值。活检部位应依受累心腔而定。多部位活检可助提高准确率。

[预后]

    视心脏压塞的快慢而不同,多在10-40岁间出现症状,一旦出现心力衰竭,预后较差。右室病变较左室病变预后差。住院病死率为25%。心力衰竭的其主要死亡原因。

[配资公司]

    早期可应用肾上腺皮质激素,尤其对嗜伊红细胞增多症,控制炎症和免疫反应。洋地黄常无明显疗效。除非为了控制房颤的心动过速。限制
钠、水摄入及应用利尿剂可缓解腹水、水肿。宜选用抗醛固酮利尿药。有栓塞现象可用溶栓和抗凝配资公司。羟基尿素、长春新碱对嗜伊红细胞增多症有作用。外科手术切除纤维化的心内膜能取得近期疗效,必要时可同时作瓣膜置换术,因无大宗病例报告,远期疗效尚须观察。


(来源:三九健康网)
 
 
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